Sikkelcelanemie is een bloedziekte. Gezond bloed door de microscoop. Bloed, cellen in een waterige vloeistof: het plasma. Plasma bevat eiwitten, voedingsstoffen en andere stoffen. De bloedcellen, er zijn twee soorten: rode en witte. De witte cellen, dit is er één, beschermen het lichaam tegen ziektes. Ons gaat het om de rode bloedcellen. 95% van alle bloedcellen zijn rode bloedcellen. Ze zijn duidelijk te herkennen. Ze hebben de vorm van een plat schijfje met boven en onder een indeuking. Ze hebben geen celkern. Ze zijn van levensbelang, want ze transporteren zuurstof door het lichaam. Sommige cellen hebben een andere vorm.
Dit zijn de sikkelcellen waarna de ziekte haar naam ontleent. Wat heeft de pijn te maken met die sikkelcellen. Een haarvat. Dat zijn heel kleine bloedvaten die de weefsels van zuurstofrijk bloed voorzien. De haarvaten zijn erg smal en het bloed stroomt er heel snel. De afzonderlijke bloedcellen, De rode bloedcellen gaan er maar nauwelijks doorheen, omdat ze dezelfde doorsnede hebben als de haarvaten, maar rode bloedcellen zijn erg buigzaam, ze wringen zich erdoor. Wat gebeurt er nog meer met de rode bloedcellen als ze door de haarvaten heengaan? Een haarvat met rode bloedcellen die erdoorheen stromen.
Ze bevatten zuurstof. Dat wordt aangegeven door de ring die eromheen zit. De zuurstof wordt afgegeven en gaat door de wand van het haarvat het omringende weefsel in. Sikkelbloed. Bij aankomst in het haarvat zien de cellen er normaal uit. Wat gebeurt er als ze zuurstof afgeven. Sommige cellen veranderen van vorm en worden minder buigzaam. Ze sluiten het haarvat af zodat er geen rode cellen meer doorheen kunnen. En zonder rode bloedcellen geen zuurstofvoorziening. Dat veroorzaakt de pijn. En als dit langer aanhoudt, blijvende schade. Bijvoorbeeld botten kunnen door sikkelcelanemie worden aangetast. Sikkelcel-blokkades met alle gevolgen van dien kunnen overal plaatsvinden waar haarvaten zijn. Waardoor nemen de cellen die sikkelvorm aan?
Prik in je vinger en iedere druppel bloed bevat 300.000 rode bloedcellen. En iedere rode bloedcel bevat 250 miljoen moleculen van een speciaal eiwit: hemoglobine. Hemoglobine bestaat onder meer uit kleinere eiwitmoleculen. Het speelt de hoofdrol in het transport van zuurstof door de rode bloedcellen. Het globinedeel bestaat uit twee alfa-eenheden die hier met geel zijn aangegeven en twee beta-eenheden. Waar is de zuurstof? Binnenin het molecuul. Opgevouwen in het globinedeel zitten deze vier stukken die “heemgroepen” worden genoemd. In het model van een heemgroep zie je een ringvormige structuur met een ijzeratoom in het midden. Dit geeft ook de rode kleur aan het bloed. Daarom heb je ook ijzer in je voedsel nodig voor die heemgroepen.
In de longen is een hoge concentratie zuurstof. Daar hecht zich aan iedere heem een zuurstofmolecuul. Deze zuurstof wordt door het bloed getransporteerd en weer afgegeven aan weefsels waar een lage zuurstofconcentratie is. Dit is hemoglobine uit het sikkelbloed: het verschil zit hier: we hebben het gebied paars gekleurd. Dit is normale hemoglobine, dit is sikkelhemoglobine. Er is een kleine wijziging in het molecuul en het zit niet eens in de buurt van de heemgroepen die de zuurstof transporteren. Wat is het gevolg van deze verandering? Dit is een normale rode bloedcel: de hemoglobine is door de hele cel verspreid. En dit is een sikkelcel. De hemoglobinemoleculen vormen kleine draadjes. Die draadjes maken de cel stijf en dat veroorzaakt de vormverandering. Sikkelcelanemie is een erfelijke ziekte.
